Liečba

Dve rovnocenné možnosti

Pri GBS neexistuje liek, ktorý by ochorenie „vypol". Existujú však dva postupy, ktoré zasiahnu do chybnej imunitnej reakcie a skrátia priebeh:intravenózny imunoglobulín (IVIg) aplazmaferéza, teda výmena plazmy.

Podľa medzinárodného odporúčania EAN/PNS z roku 2023 súobidve rovnako účinné a majú porovnateľné riziko nežiaducich účinkov. V praxi sa častejšie volí IVIg — je jednoduchší na podanie a dostupnejší.

Imunoglobulíny (IVIg)

Do žily sa podávajú protilátky získané z plazmy tisícok darcov. Zjednodušene „prehlušia" chybnú imunitnú reakciu a zabránia ďalšiemu poškodzovaniu nervov.

• Dávkovanie: 0,4 g na kilogram telesnej hmotnosti denne počas 5 dní
• Podanie: kvapkaním do žily, niekoľko hodín denne
• Možné vedľajšie účinky: bolesť hlavy, horúčka, vyrážka, zriedkavo zhoršenie funkcie obličiek

Michal dostal imunoglobulíny ako prvú terapiu hneď po prijatí, ešte pred potvrdením diagnózy lumbálnou punkciou.

Plazmaferéza

Krv sa vedie cez prístroj, ktorý oddelí plazmu obsahujúcu škodlivé protilátky a nahradí ju náhradným roztokom. Odstraňuje teda príčinu útoku priamo z obehu.

• Rozsah: 12–15 litrov vymenených počas 4 až 5 sedení v priebehu 1–2 týždňov
• Podanie: cez centrálny žilový katéter, jedno sedenie trvá 2–4 hodiny
• Možné vedľajšie účinky: pokles tlaku, poruchy zrážania, infekcia v mieste katétra

Michal absolvoval plazmaferézu desaťkrát. Ide o náročnejší postup, ktorý vyžaduje zázemie pracoviska s potrebným prístrojovým vybavením.

Čo sa podľa odporúčaní nerobí

Rovnako dôležité ako to, čo sa podáva, je aj to, čomu sa treba vyhnúť. Odporúčanie EAN/PNS 2023 uvádza výslovne:

• Kortikoidy sa neodporúčajú. Pri perorálnom podaní sú odporúčané proti, pri vnútrožilovom je odporúčanie slabšie, ale tiež negatívne. Napriek intuícii, že „na zápal pomôžu", pri GBS účinok nepreukázali.
• Nekombinovať plazmaferézu s následným IVIg. Takýto postup neprináša lepší výsledok.
• Druhá dávka IVIg sa u pacientov s nepriaznivou prognózou neodporúča.

Podporná starostlivosť

Pri ťažšom priebehu je rovnako dôležité to, čo liečbu sprevádza. Práve podporná starostlivosť rozhoduje o tom, či pacient prekoná najkritickejšie obdobie bez komplikácií.

• Sledovanie dýchania — pravidelné meranie vitálnej kapacity pľúc; pri zhoršovaní preloženie na JIS a prípadná umelá pľúcna ventilácia
• Monitorovanie srdca a tlaku — GBS postihuje aj vegetatívne nervy, tlak a pulz môžu kolísať
• Liečba bolesti — neuropatická bolesť býva silná a bežné lieky proti bolesti na ňu nestačia
• Prevencia trombózy a preležanín pri dlhom ležaní
• Výživa — pri poruche prehĺtania sondou
• Skorá rehabilitácia vrátane polohovania a dychových cvičení, často už na lôžku

Aká je prognóza

Väčšina pacientov sa nakoniec úplne uzdraví, avšak niektorí môžu pociťovať zvyškovú slabosť aj po niekoľkých rokoch. Zotavovanie prebiehamesiace až roky a nervy sa obnovujú pomaly.

Úmrtnosť je nízka, no nie nulová — v štúdiách sa pohybuje okolo3 až 4 % v prvom roku, prevažne v dôsledku komplikácií pri ťažkom priebehu. Riziko je vyššie u starších pacientov a u tých, ktorí potrebovali umelú pľúcnu ventiláciu.

Na odhad vývoja u konkrétneho pacienta slúžia dva nástroje, ktoré odporúčanie EAN/PNS uvádza:

• mEGOS — upravené Erasmovo skóre výsledku GBS; odhaduje pravdepodobnosť samostatnej chôdze v odstupe mesiacov
• mEGRIS — upravené Erasmovo skóre rizika dýchacej nedostatočnosti; odhaduje riziko, že bude potrebná umelá pľúcna ventilácia